La ingesta calórica debe ser adecuada con una dieta y aporte vitamínico equilibrados para sus requerimientos energéticos y para su crecimiento estaturoponderal adecuado. Es muy importante consumir una cantidad suficiente de agua cada día para el correcto funcionamiento de los procesos de asimilación y, sobre todo, para los de eliminación de residuos del metabolismo celular.
Se han de evitar los ayunos prolongados que activan la oxidación de los ácidos grasos y en consecuencia a la cadena respiratoria mitocondrial y realizar comidas regulares con proporción alta de carbohidratos o bien suplementos calóricos. La administración de una dieta cetógena rica en grasas puede estimular la síntesis de moléculas que están deficitarias en pacientes con alteraciones del metabolismo energético. Esta dieta puede ayudar a controlar determinados tipos de epilepsia. Conoce más sobre esta dieta aquí.
Evitar en lo posible situaciones de alta demanda energética. Controlar la fiebre y las temperaturas ambientales elevadas, así como la ingesta de alcohol, situaciones que pueden precisar un requerimiento energético más elevado.
Cuando la ingesta oral de líquidos o calorías se halla disminuida se aconseja la rehidratación endovenosa y la administración de fluidos que contengan dextrosa. Para reducir la fiebre es aconsejable administrar ibuprofeno y evitar al ácido acetilsalicílico.
En los pacientes con mioglubinuria recurrente (especialmente deficiencias primarias de CoQ10) se benefician de la suplementación oral de CoQ10 y durante los episodios agudos de una rehidratación intensa y de diálisis renal cuando la mioglobinuria se complica con insuficiencia renal.
En la encefalopatía Mioneurogastrointestinal (MNGIE), los pacientes acumulan excesiva cantidad de Timidita en sangre. Aunque se desconoce su mecanismo patogénico, alcanzar unos niveles normales en sangre es una aproximación terapéutica que se debe intentar con diálisis y medios farmacológicos.
Se aconseja especialmente la práctica de ejercicio físico aeróbico controlado, ya que puede mejorar la tolerancia al ejercicio y a la fatigabilidad en las formas de afectación periférica, evitando descompensaciones metabólicas por ejercicio excesivo.
Corrección de situaciones de descompensación. Aparte de las medidas clásicas de control de la acidosis metabólicas (bicarbonato, ventilación asistida, etc) algunos autores han realizado diálisis peritoneal y hemodiálisis en pacientes con acidemia láctica grave. Los resultados de este tratamiento son muy contradictorios.
El tabaco y el alcohol están totalmente desaconsejados.
Medicamentos potencialmente dañinos para pacientes mitocondriales
Es de suma importancia tener en cuenta que ciertos medicamentos pueden ser potencialmente dañinos para los pacientes con trastornos mitocondriales. La motivo de riesgo de los efectos negativos y no deseados de ciertos medicamentos respecto a los trastornos mitocondriales radica normalmente en el hecho de que los fármacos tienen un impacto negativo en el funcionamiento mitocondrial. Por ejemplo: ciertos medicamentos pueden causar una disminución de la actividad del complejo I o V de la cadena respiratoria, otros pueden causar cambios en el ADN mitocondrial.
El grupo de medicamentos de los que se sabe científicamente que existe un mayor riesgo de efectos nocivos para los pacientes mitocondriales se enumeran en la tabla que se adjunta al final de esta publicación. La lista sólo cubre los medicamentos que se prescriben con relativa frecuencia. Para otros medicamentos es recomendable vigilar estrictamente los efectos adversos o contraindicaciones.
Con el fin de prevenir graves efectos nocivos, usted como paciente deben comunicarle a su médico y farmacéutico que ha sido diagnosticado con un desorden mitocondrial. Sólo bajo esta condición, el equipo responsable que le está tratando puede hacer una elección deliberada y segura, sobre la idoneidad de recetarle los medicamentos.